A acromegalia é uma doença hormonal rara causada pela produção excessiva de hormônio do crescimento (GH) por um adenoma (tumor benigno) da hipófise. Quando ocorre em adultos — após o fechamento das cartilagens de crescimento — o excesso de GH causa crescimento anormal de mãos, pés e estruturas faciais, além de uma série de complicações sistêmicas que podem ser graves se não tratadas.
O que é a acromegalia e por que ela ocorre?
A hipófise é uma pequena glândula localizada na base do cérebro, responsável por produzir diversos hormônios essenciais. Na acromegalia, um grupo de células da hipófise (somatotrofos) forma um adenoma que produz GH de forma descontrolada. O GH em excesso estimula o fígado a produzir IGF-1 (fator de crescimento semelhante à insulina tipo 1), que é o principal mediador dos efeitos da doença no organismo.
A acromegalia afeta cerca de 3 a 14 pessoas por milhão por ano. A doença se desenvolve lentamente — o intervalo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico é de 7 a 10 anos, pois as mudanças físicas são graduais e frequentemente atribuídas ao envelhecimento.
Sintomas e sinais clínicos
Os sintomas da acromegalia resultam tanto do excesso hormonal quanto do crescimento do próprio tumor:
Alterações físicas progressivas
- Aumento de mãos e pés — anéis e sapatos ficam apertados progressivamente; este é frequentemente o primeiro sinal percebido pelo paciente
- Alterações faciais — aumento do nariz, lábios grossos, mandíbula proeminente (prognatismo), alargamento do espaço entre os dentes, arcada supraciliar saliente
- Espessamento da pele — pele oleosa, espessada, com poros dilatados
- Aumento da língua (macroglossia) — pode contribuir para roncos e apneia
Complicações sistêmicas
- Dores articulares (artropatia) — por crescimento ósseo e cartilaginoso anormal, afetando especialmente joelhos, quadris e coluna
- Síndrome do túnel do carpo — compressão do nervo mediano pelo crescimento dos tecidos no punho
- Roncos e apneia do sono — por aumento da língua e tecidos faríngeos
- Hiperidrose — suor excessivo, com odor característico
- Diabetes mellitus — o GH causa resistência à insulina; até 40% dos pacientes desenvolvem diabetes
- Hipertensão arterial — presente em até 50% dos casos
- Cardiomiopatia — o coração pode aumentar de tamanho e desenvolver insuficiência cardíaca
- Cansaço crônico e fadiga
- Dor de cabeça — tanto pelo tumor quanto pelo excesso hormonal
Sintomas por compressão tumoral
- Alterações visuais — perda de campo visual lateral (hemianopsia bitemporal) quando o adenoma comprime o quiasma óptico
- Insuficiência hipofisária — o tumor pode comprimir as células normais da hipófise, reduzindo a produção de outros hormônios
Diagnóstico
O diagnóstico da acromegalia envolve uma sequência de exames laboratoriais e de imagem:
- IGF-1 sérico — marcador de triagem; níveis elevados para a idade e sexo são altamente sugestivos de acromegalia
- Teste de tolerância oral à glicose (TOTG) — teste confirmatório: administra-se 75g de glicose e dosa-se o GH a cada 30 minutos por 2 horas. Na acromegalia, o GH não suprime abaixo de 1 ng/mL (valor normal: supressão completa)
- Ressonância magnética (RM) da sela túrcica — identifica o adenoma hipofisário, seu tamanho e relação com estruturas adjacentes (seio cavernoso, quiasma óptico, artérias carótidas)
- Avaliação hormonal completa — dosagem de prolactina, cortisol, TSH, gonadotrofinas para avaliar a função global da hipófise
- Campimetria visual — em adenomas que se aproximam do quiasma óptico
Tratamento: cirurgia como primeira escolha
A cirurgia endoscópica transesfenoidal é o tratamento de primeira linha para a acromegalia. Realizada através do nariz, sem cortes externos, permite a remoção do adenoma com precisão e segurança.
Técnica cirúrgica
A abordagem endoscópica endonasal é considerada o padrão-ouro para adenomas hipofisários. Através das narinas, o cirurgião acessa a sela túrcica e remove o tumor com visualização ampliada pelo endoscópio. O Dr. Francisco Vaz realizou treinamento específico nesta técnica no UPMC Pittsburgh, um dos centros de referência mundial em cirurgia endoscópica da base do crânio.
Vantagens da abordagem endoscópica:
- Sem cicatriz externa — acesso pela via nasal
- Visualização panorâmica do campo cirúrgico
- Menor risco de lesão de estruturas normais da hipófise
- Internação de 2 a 3 dias na maioria dos casos
- Retorno às atividades em 2 a 3 semanas
Resultados cirúrgicos
- Microadenomas (menos de 10 mm) — taxa de remissão bioquímica de 80-90%
- Macroadenomas (10 mm ou mais) — taxa de remissão de 40-60%, dependendo da invasão de estruturas adjacentes
- Critério de cura — normalização do IGF-1 e supressão do GH no TOTG
Quando a cirurgia não cura completamente
Em casos de adenomas invasivos ou ressecção incompleta, existem opções complementares:
- Análogos de somatostatina (octreotida LAR, lanreotida) — injeções mensais que reduzem a produção de GH em 50-70% dos casos
- Pegvisomanto — antagonista do receptor de GH, normaliza o IGF-1 em mais de 90% dos pacientes resistentes
- Cabergolina — agonista dopaminérgico, pode ser útil em adenomas com co-secreção de prolactina
- Radioterapia estereotáxica — reservada para tumores residuais refratários ao tratamento medicamentoso
Acompanhamento a longo prazo
Após o tratamento, o paciente necessita de acompanhamento regular com equipe multidisciplinar (neurocirurgião e endocrinologista):
- IGF-1 e GH — dosagens periódicas para confirmar e manter a remissão
- Ressonância magnética — controle anual inicialmente para detectar recidiva precoce
- Avaliação cardiovascular — monitoramento de hipertensão, cardiomiopatia e arritmias
- Controle metabólico — glicemia, perfil lipídico
- Avaliação articular — a artropatia pode persistir mesmo após normalização hormonal
- Função hipofisária — dosagem dos demais hormônios para detectar insuficiência
A importância do diagnóstico precoce
A acromegalia não tratada reduz a expectativa de vida em até 10 anos, principalmente por complicações cardiovasculares e metabólicas. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado podem reverter grande parte dessas complicações e devolver qualidade de vida ao paciente.
Se você ou alguém que você conhece apresenta mudanças progressivas no tamanho das mãos, pés ou face, associadas a roncos, sudorese excessiva ou dores articulares, procure avaliação endocrinológica. Uma simples dosagem de IGF-1 pode direcionar o diagnóstico.
Quando procurar um neurocirurgião?
O Dr. Francisco Vaz é neurocirurgião especializado em cirurgia de hipófise, com fellowship no UPMC Pittsburgh — um dos maiores centros de cirurgia endoscópica da base do crânio do mundo. Atua em equipe multidisciplinar com endocrinologistas para oferecer o melhor tratamento a cada paciente com acromegalia.
Agende sua consulta presencial em Recife ou São Paulo, ou por teleconsulta para pacientes de outras regiões.
